VHL

A VHL é uma das mais de 7000 doenças hereditárias conhecidas e pode também ser chamada de “Doença de Von Hippel Lindau”. Esta caracteriza-se pelo desenvolvimento de tumores numa ou em várias partes do corpo. Estes tumores na sua maioria provocam o desenvolvimento anormal de vasos sanguíneos em locais do corpo, essencialmente em locais ricos em vasos sanguíneos.

Num indivíduo normal os vasos sanguíneos crescem em forma de árvore enquanto que numa pessoa com VHL, se desenvolvem pequenas formações nodulares de capilares chamados de angiomas ou hemangioblastomas. Os angiomas são um problema em si e provocam mais problemas em estruturas vizinhas.

A doença pode manifestar-se de variadas maneiras, dependendo da pessoa que é afectada. Numa família cada pessoa pode apresentar um ou vários sintomas de VHL. Visto que é impossível prever exactamente quais são os sintomas de VHL que aparecerão em cada indivíduo é importante manter a atenção a todas as complicações durante a vida do doente.

Por isto, a doença se torna muito diferente, pois não manifesta concretamente um único sintoma inicial, porque não ocorre num único órgão do corpo em particular ou nem sempre numa faixa etária em especial. A doença geralmente é hereditária, mas os casos são tão variados que a causa comum pode não ser reconhecida. Além de que o aspecto e a gravidade da doença variam muito, sendo que numa família alguns membros podem apresentar uma anomalia sem consequências e outros uma grave doença.

Com vigilância, detecção precoce e os tratamentos necessários, as piores consequências podem ser reduzidas em grande parte, ou em outros casos totalmente prevenidas.


Catarina Pinto.