A doença de Paget é uma perturbação crónica do esqueleto na qual algumas zonas do osso crescem de modo anormal, aumentam de tamanho e tornam-se mais frágeis.
Esta perturbação pode afectar qualquer osso, embora com mais frequência se apresente na pélvis, fémur, crânio, tíbia, coluna vertebral, clavícula e osso da parte superior do braço (úmero).
A doença de Paget é pouco frequente na população mais jovem (com menos de 40 anos)e 50% mais frequente em homens.
Como actua?
Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as que formam o novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a firmeza do osso. Na doença de Paget, os osteoclastos e os osteoblastos deixam de trabalhar em conjunto para o equilíbrio ósseo do indivíduo. A primeira fase, com vários anos de duração, caracteriza-se por um aumento no número de osteoclastos, o que favorece a destruição do osso numa proporção maior do que o normal. Todavia numa segunda fase, produz-se tecido ósseo novo, mas de características anómalas, como por exemplo pouco calcificado, o que propicia uma excessiva fragilidade dos ossos.
Sintomas
A doença de Paget é habitualmente assintomática. Contudo, podem aparecer breves sintomas, o mais comum é as dores nos ossos que por vezes agravam á noite, a rigidez das articulações e cansaço, que se desenvolvem de forma lenta. O aumento dos ossos pode comprimir os nervos causando dor e levar, nalguns dos casos, a uma deformação óssea.
O crânio pode aumentar de tamanho, o que pode causar uma perda da audição devido à lesão provocada no ouvido interno (cóclea) e pode constatar-se o aparecimento de veias dilatadas no couro cabeludo, devido a um aumento da circulação sanguínea no crânio.
As vértebras podem alargar-se, enfraquecer, deformar-se e comprimir os nervos da espinal medula, causando rigidez, formigueiro, fraqueza e inclusive paralisia nas pernas.
Um osso anormal é mais propenso a sofrer fracturas.
Diagnóstico e tratamento
A doença de Paget é ainda desconhecida e detecta-se muitas vezes de forma acidental, ao efectuar-se exames laboratoriais ou radiografias por outros motivos.
O diagnóstico confirma-se mediante radiografias (que mostram anormalidades características da doença) e exames laboratoriais que medem no sangue os valores de células formadoras dos ossos. Uma cintilografia dos ossos permite averiguar quais os que estão afectados.
O indivíduo que sofre da doença de Paget precisa de tratamento no caso de os sintomas serem incómodos ou se existir um risco considerável de complicações (perda da audição, artrite ou deformação).
Se uma perna se arqueia, as palmilhas para elevar o calcanhar podem facilitar a marcha.
Por vezes, em alguns casos, é preciso intervenção cirúrgica.
Podem-se administrar bifosfonatos (etidronato e alendronato, por via oral, pamidronato, por via endovenosa) ou calcitonina, por infecção subcutânea ou intramuscular, para atrasar a progressão da doença e para tratar as dores intensas causadas por esta perturbação.
Fonte:
http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=375
http://www.manualmerck.net/?id=74
http://mmspf.msdonline.com.br/pacientes/manual_merck/secao_05/cap_048.html
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Paget_do_osso
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