O que é ?
O Síndrome de Alagille é uma doença que afeta o fígado, coração e outras partes do corpo. Esta doença afeta 1 em cada 100.000 nascidos vivos. Os problemas associados com esta doença começam a evidenciar-se na infância . A doença geralmente estabiliza idades entre 4 e 10 anos.
Caracteristicas :
As pessoas com síndrome de Alagille têm características faciais similares, tendo uma testa ampla , olhos profundos, e um queixo pequeno e em forma de "v" . Os rins eo sistema nervoso central também podem eventualmente ser afetados. Tem uma forma incomum dos ossos da coluna vertebral que pode ser visto em um raio-x . Pode ocorrer atraso no crescimento, má absorção de gordura e às vezes ocorrem atrasos de desenvolvimento. Pequenas anomalias e hipotiroidismo podem estar presentes . Ha uma ma absorçao de gordura e atraso de desenvolvimento.
Medicação e tratamentos :
Não há cura conhecida para a síndrome de Alagille . A maioria dos tratamentos disponíveis tem como objectivo melhorar o funcionamento do coração e diminuir os efeitos da alteração da função hepática. Vários medicamentos são utilizados para melhorar o fluxo biliar e diminuir a coceira . Uma cirurgia corretiva é por vezes necessária para melhorar defeitos cardíacos associados à doença . Para além disso, como as artérias pulmonares são na maior parte das vezes estreitas , existe um processo que pode ser utilizado com objetivo de alargar as artérias para reduzir a pressão sobre as válvulas de bombeamento do coração. O transplante de fígado nos últimos anos tem sido uma alternativa bem-sucedida para medicação em casos graves.